Mucinosi cutanea in uno shar pei cinese
Leone Federico
La mucina è una componente fisiologica della sostanza fondamentale del derma prodotta dai fibroblasti. La mucinosi cutanea è una sindrome caratterizzata da un deposito eccessivo di mucina nel derma. E’ considerata relativamente frequente nello Shar Pei cinese, rara in altre razze canine ed estremamente rara nel gatto. L’accumulo eccessivo di mucina può manifestarsi in forma focale, multifocale o diffusa, con gradi di gravità clinica variabili.
Uno Shar Pei cinese femmina di 15 mesi viene portato alla visita “per la comparsa improvvisa di vesciche sulle gambe”. Il cane non ha mai sofferto in passato di problemi dermatologici tranne un episodio di otite bilaterale ceruminosa sostenuta da Malassezia risolta con il trattamento specifico. L’esame obiettivo generale è nella norma mentre l’esame dermatologico evidenzia numerose vescicole localizzate sulla faccia posteriore di entrambi gli arti posteriori (Fig. 1 e 2)
Per prima cosa si procede all’apertura di una vescicola per valutare le caratteristiche del contenuto che appare costituito da un materiale denso, vischioso, trasparente e filante (Fig.3). Successivamente si procede all’asportazione, mediante losanga con bisturi, di più vescicole per l’esame istopatologico. Il campione cutaneo fa rilevare un ispessimento dermico diffuso con sollevamento della cute in piccole e numerose formazioni cupoliformi dovute all’accumulo interstiziale di materiale finemente granulare e basofilo riferibile a mucina (figura 4). La maggior parte delle formazioni cupoliformi mostra una cavità otticamente vuota centrale corrispondente clinicamente al rilievo delle vescicole (figura 4,5). Nel resto del preparato istologico la mucina infiltra diffusamente, separandole, le fibre collagene ed è associata alla presenza di edema. Non sono presenti infiltrato infiammatorio e alterazioni a carico dell’epidermide.
Trattandosi di un problema esclusivamente estetico i proprietari hanno preferito non intraprendere nessuna terapia. Ad un controllo eseguito telefonicamente a distanza di tre mesi dalla visita i proprietari hanno definito invariate le lesioni su entrambi gli arti.
La mucinosi può essere una condizione primaria (ereditaria o per alterazioni metaboliche o endocrine) o secondaria (associata ad altre malattie infiammatorie cutanee). La frequenza con cui si verifica nello Shar Pei cinese fa sospettare un origine ereditaria in questa razza. Lo Shar Pei è infatti selezionato geneticamente per avere una maggiore quantità di mucine dermiche, selezione estetica che lo predispone alla mucinosi cutanea. L’aspetto clinico delle lesioni, prevalentemente rappresentate da vescicole e bolle, deve far considerare nel diagnostico differenziale le malattie cutanee vescicolo-bollose. La diagnosi si basa sulla convergenza del segnalamento con le caratteristiche cliniche; l’esame istopatologico rappresenta la diagnosi definitiva. L’aspetto peculiare istopatologico di questo caso è il rilievo di formazioni otticamente cave nel contesto degli accumuli di mucina e responsabili dell’aspetto vescicoloso della lesione. Queste formazioni devono essere considerate vescicole/bolle intradermiche e non della giunzione. Le lesioni regrediscono con la terapia steroidea, e la terapia deve sempre essere consigliata in quanto le bolle possono rompersi, infettarsi e il soggetto potrebbe morire di setticemia.
Scott D.W., Miller W.H, Griffin C.E. Idiopatic mucinosis. In Muller & Kirk’s Small Animal Dermatology W.B. Saunders Company p. 1174-1175. 2001 Gross T.L. et al. Cutaneous mucinosis. In Skin Disease of the dog and cat. Blackwell Pub. p. 380-383. 2005.