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Lupus eritematoso cutaneo in un pastore tedesco

Data caso clinico: 1 Giugno 2009
Autori:

Bomben Luigi

Introduzione del caso clinico:

Il Lupus Eritematoso (LE) del cane fa parte di un complesso di malattie autoimmuni che si manifestano con forme sia sistemiche (lupus eritematoso sistemico o LES) sia cutanee (lupus eritematoso cutaneo o LEC). Il LEC viene a sua volta classificato, in base alle aree cutanee sede delle lesioni e alle manifestazioni cliniche, in LEC nasale, LEC orale, LEC vescicoloso e LEC esfoliativo. La precedente denominazione di Lupus Discoide è pertanto stata sostituita con la definizione di Lupus Eritematoso Cutaneo. Il LEC nasale è tra i più frequenti disordini autoimmunitari nel cane; non esiste predisposizione di età mentre sembrano essere affette con maggior frequenza alcune razze fra cui il Pastore Tedesco, il Pastore Scozzese, il Bracco Tedesco a pelo corto e il Siberian Husky. La patogenesi della malattia è solo ipotizzata, e sembra conseguire all’azione concomitante di autoanticorpi diretti contro differenti antigeni sia nucleari sia cutanei, al deposito di immunocomplessi sulla membrana basale dell’epidermide e all’azione citotossica dei raggi UV e di alcuni tipi di linfociti. Nel LEC nasale i segni clinici sistemici sono assenti e le manifestazioni cliniche sono rappresentate da erosioni, ulcerazioni, croste e depigmentazioni del naso e, più raramente, delle labbra, delle orecchie, della cute dello scroto e della vulva.

Caso clinico:

Black, pastore tedesco, maschio, di 10 anni viene portato alla visita per la presenza di una ferita al naso che non tende alla guarigione. Il cane vive all’aperto in ambiente rurale, non è sottoposto a vaccinazioni nè a profilassi per la filaria e non ha mai sofferto di altre malattie. Per il suo carattere indocile e tendenzialmente aggressivo, il veterinario curante, senza poter effettuare alcune esame collaterale sul paziente, aveva consigliato l’utilizzo di una pomata cicatrizzante e, successivamente, della vitamina K, nel sospetto di una intossicazione da dicumarinici (a causa del sanguinamento dal naso). Alla visita clinica il cane presenta una lesione crostosa della sommità del tartufo, facilmente sanguinante (figura 1, figura 2). Dopo lieve sedazione, ad un esame dermatologico più approfondito, sollevando alcune croste si evidenziano erosioni ed ulcerazioni che coinvolgono gli strati più profondi ed intensamente vascolarizzati, tanto da esitare in un sanguinamento copioso e difficile da controllare. Le croste della parte dorsale del tartufo si estendono caudalmente verso la cute della canna nasale e latero-ventralmente interessano le ali del naso, sono presenti erosioni ed ulcerazioni sul planum nasale e sulle narici (figura 3). Le mucose orali e le giunzioni muco-cutanee delle labbra non sono coinvolte dal processo (figura 4). Sulla base delle lesioni cliniche si considerano come possibili diagnosi differenziali la demodicosi, la piodermite, la dermatofitosi, il Lupus Eritematoso Cutaneo, le malattie del complesso del pemfigo, la reazione a farmaci, e la sindrome uveo-dermatologica.

Accertamenti diagnostici clinico:

Per il carattere poco socievole di Black, durante la sedazione vengono eseguite i raschiati cutanei, l’esame microscopico e colturale dei peli e delle croste, l’esame citologico per apposizione, il prelievo di sangue e urine e, contestualmente, anche le biopsie delle lesioni. Gli esami emocromocitometrico completo, l’elettroforesi delle proteine sieriche, l’esame biochimico e l’esame delle urine risultano nella norma, così come risultano negativi tutti gli esami microscopici per la ricerca di parassiti e funghi e gli esami colturali per dermatofiti. La citologia evidenzia una popolazione cellulare infiammatoria mista in assenza di agenti eziologici (figura 5). L’esame istopatologico mostra iperplasia dell’epidermide con presenza di rare cellule basali in degenerazione idropica e in apoptosi. E’ presente inoltre una dermatite dell’interfaccia con distribuzione a banda che oscura per ampi tratti la giunzione dermo-epidermica. L’infiltrato infiammatorio è prevalentemente costituito da linfociti e plasmacellule e da numerosi melanofagi indicativi di una importante incontinenza pigmentaria (figura 6,7,8,9)

Evoluzione clinica:

Le lesioni cliniche e l’esame istopatologico sono compatibili con la diagnosi di Lupus eritematoso cutaneo. Per evitare inizialmente una terapia immunosoppressiva sistemica con corticosteroidi si opta per una terapia topica con pomata allo 0.1% di Tacrolimus da applicare localmente 2 volte al dì, vit. E (600 mg/die) da somministrare per os e si raccomanda di tenere il cane al riparo dall’esposizione diretta dei raggi solari. Dopo 1 mese di terapia il cane si presenta alla visita di controllo con una situazione cutanea nasale migliorata ma non soddisfacente. Le croste sono scomparse e le ulcerazioni sono quasi completamente guarite ma si osserva una ampia area di depigmentazione del tartufo e del dorso del naso e piccole aree ulcerative residuali dove le lesioni iniziali erano più profonde (figura 10). Al fine si accelerare e completare il processo di guarigione si prescrive terapia con prednisolone 2 mg/kg/bid come induzione. (). Da questo momento in poi il cane viene perso dal follow up.

Conclusioni:

Il LEC nasale è considerato una variante benigna del LES, le condizioni generali dei cani affetti da questa patologia sono generalmente buone, non sono presenti alterazioni ematiche e l’ANA test è negativo. La diagnosi definitiva, viene emessa sulla base del segnalamento, dell’anamnesi, dei segni clinici e delle caratteristiche istopatologiche delle lesioni. La terapia può essere attuata mediante somministrazione di farmaci per via sistemica (corticosteroidi a dosi immunosoppressive; associazione tetraciclina-niacinamide e, nei casi meno gravi o iniziali con vit E-acidi grassi essenziali) o per via topica (corticosteroidi di classe III o IV; tacrolimus 0.1%) o di entrambi in associazione. Si consiglia di proteggere l’animale dall’esposizione diretta ai raggi solari o perlomeno l’applicazione di creme foto protettive. Nel caso di Black la terapia topica con tacrolimus e Vit E, ha portato a risultati modesti e non soddisfacenti probabilmente per il grado di estensione e profondità delle lesioni. Purtroppo il caso è stato perso al follow up dopo la prescrizione di corticosteroidi per via sistemica e non è stato possibile valutarne l’efficacia terapeutica.

Bibliografia:

G.R. Muller, R.W. Kirk, D.W. Scott: Malattie Immunologiche in Dermatologia Veterinaria dei Piccoli Animali UTET Torino 1994 cap.9 pag. 359-362 E. Guaguère, P. Prelaud : Malattie Autoimmuni in Dermatologia Canina Merial 2007 cap. 18 pag. 282-288 Noli C., Scarampella F.: Malattie Immunomediate in Dermatologia del Cane e del Gatto Poletto Editore Milano 2002, cap.33 pag. 288-289.

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