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Epidermolisi bollosa in un cucciolo di kurzhaar

Data caso clinico: 1 Ottobre 2008
Autori:

Carlo Del Zingaro

Introduzione del caso clinico:

Le epidermolisi bollose (EB) rappresentano un gruppo di malattie della cute e delle mucose in cui la fragilità congenita dell’ancoraggio dermoepidermico determina, in seguito anche a piccoli traumatismi, la formazione di vescicole, bolle, erosioni e ulcere. A seconda del livello strutturale della giunzione dermo-epidermica in cui si verifica il clivaggio, le EB si distinguono in simplex, giunzionale e distrofica. Nel cane la forma più frequentemente descritta è la giunzionale, tipica del Bracco tedesco o Kurzhaar. Sia la forma giunzionale che le altre, sono state descritte occasionalmente anche in altre razze (Beauceron, Barbone Toy, Akita-Inu, Golden retriever).

Caso clinico:

E’ stato portato alla visita un Bracco tedesco, femmina, cucciolo di 6 mesi. Il proprietario riferisce che l’animale è riluttante a muoversi e che il movimento è impacciato e dolorante. I sintomi sono iniziati da un paio di settimane e sono in via di peggioramento. All’EOG l’animale si presenta in ottimo stato di forma, ma all’esame particolareggiato dermatologico diversi cuscinetti digitali presentano ulcere multiple, tondeggianti e a margini netti (figure 1,2,3)

Accertamenti diagnostici clinico:

Il quadro clinico è fortemente suggestivo di vasculite e, per la razza in questione, di epidermolisi bollosa giunzionale. A conferma delle ipotesi cliniche si eseguono prelievi bioptici fissati in formalina, dai margini delle lesioni. All’esame istopatologico la cute risulta estesamente ulcerata e ricoperta da una spessa crosta sierocellulare (figura 4) mentre l’epidermide presenta una marcata iperplasia irregolare con cheratosi. Sono presenti piccole fessurazioni subepidermiche prive di contenuti ematici o infiammatori (figura 5,6). Nel derma, al di sotto della zona ulcerata, l’infiltrato infiammatorio è eterogeneo e denso. Non sono rilevabili segni di vasculite o alterazioni dermiche riferibili ad effetti della vasculite. La diagnosi istopatologica è di Epidermolisi bollosa.

Evoluzione clinica:

E’ stata impostata una terapia con cefalessina per os a 20mg/kg bid, fitomenadione 2,5 mg/kg/die, iodopovidone come disinfettante locale e riposo. Dopo 15 giorni si è avuta una parziale risoluzione delle lesioni che comunque tendevano a ricruentarsi appena il cane eseguiva una minima attività fisica.

Conclusioni:

Attualmente in campo veterinario non esiste terapia specifica per l’epidermolisi bollosa giunzionale e l’unico intervento plausibile è atto a impedire traumatismi (molto difficoltoso in caso di ulcerazioni ai polpastrelli) e l’insorgenza di infezioni secondarie. Nei casi gravi è consigliata l’eutanasia. Nel Bracco tedesco è ormai certo che questa genodermatosi sia sostenuta da un difetto a carico del gene correlato alla produzione della Laminina 5 tanto che attualmente è possibile effettuare un’analisi del DNA dei soggetti sia malati che sani per accertare lo stato di malattia o di portatore sano in questa razza. Quest’utima analisi è di particolare rilevanza in quanto consente di non avviare alla riproduzione i portatori sani.

Bibliografia:

Guaguère E, Degorce Rubiales F. Epidermolisi bollose ereditarie. In Guaguère E, Prélaud P: Guida pratica di Dermatologia Canina ed. Merial 2006 pp 461-465. Albanese F, Giordano S, Un caso di epidermolisi bollosa acquisita in un Chow Chow :Quaderni di dermatologia , anno 8 n. 2 ; 7-9 Polli M, Brignoli B, Strillacci MG, Gilardoni C, Bonasegale C, Guidobono Cavalchino L, Longeri M L’epidermolisi bollosa giunzionale ereditaria nel cane: diagnosi molecolare per l’identificazione di portatori sani della malattia. Veterinaria 2008 21:21-25

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