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Astenia cutanea in un cane

Data caso clinico: 1 Dicembre 2003
Autori:

Erika Romano

Introduzione del caso clinico:

Astenia cutanea, sindrome di Ehlers-Danlos, collagenopatia e dermatosparassi sono termini che descrivono, in medicina umana e veterinaria, un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie che interessano il tessuto connettivo. Tutte queste forme sono su base genetica e si caratterizzano per una anomala produzione o degradazione delle fibre di collagene. Il risultato clinico di questi disordini è una iperestensibilità e/o fragilità cutanea.

Caso clinico:

Un cane meticcio, femmina di 4 anni di età, veniva sottoposto alla visita clinica per un problema di lassità cutanea presente già in età giovanile (circa a un anno di età) e peggiorato progressivamente fino a rendere difficoltosa l’attuale deambulazione del cane. La proprietaria riportava che in seguito a traumi anche di modesta entità la cute si lacerava ma le ferite si cicatrizzavano rapidamente. All’esame dermatologico si rilevava su tutto il corpo, ad eccezione delle estremità distali degli arti, cute in abbondanza (figura 1). Quest’ultima appariva estremamente estensibile e non elastica (figura 2,3,4). Si rilevava inoltre una deviazione laterale delle falangi di tutte le zampe (figura 5). Le condizioni generali del cane erano per altro buone e non erano evidenziabili alterazioni oculari e lassità alle articolazioni.

Accertamenti diagnostici clinico:

Il quadro clinico era partcicolarmente suggestivo di collagenopatia, malattia per la cui conferma sono necessarie indagini di ultrastruttura. Per questo motivo venivano effettuati prelievi bioptici e i campioni venivano fissati sia in formalina che in glutaraldeide.All’esame istopatologico lo spessore della cute (epidermide e derma) risultava nella norma e non si rilevavano alterazioni di tipo infiammatorio. Già a medio ingrandimento, in preparati colorati con E&E, era possibile evidenziare alterazioni morfologiche di alcuni fasci di collagene. Nel derma superficiale le alterazioni erano costituite da fasci di collagene intensamente eosinofili e di aspetto rotondeggiante (figura 6,7) mentre nel derma profondo, al confine con il sottocute, i fasci risultavano immersi in abbondante matrice extracellulare e apparivano irregolari e meno compatti. All’esame ultrastrutturale si evidenziava una distribuzione irregolare delle singole fibrille, immerse in abbondante matrice extracellulare (figura 8) e, a maggior ingrandimento e in sezione trasversale, si notava una marcata dismetria delle stesse. Alcune fibrille assumevano una tipica morfologia a “petalo di fiore” (figura 9). Gli aspetti morfologici rilevati confermavano una patologia riconducibile ad astenia cutanea.

Evoluzione clinica:

Dopo un tentativo terapeutico a base di vitamina C (500 mg due volte al giorno per tre mesi), senza risultati, nel corso dei tre anni successivi alla diagnosi il cane è stato sottoposto a 5 interventi chirurgici per la rimozione delle aree di cute lassa che ostacolavano la deambulazione (regione delle spalle), che facilmente andavano incontro a lacerazione (regione della groppa) o che impedivano la vista (regione della fronte e oculare). In tutti gli interventi la cute si è rimarginata rapidamente senza complicazioni nei punti di sutura. Il soggetto è deceduto in seguito all’ultimo intervento ma non è stata data l’autorizzazione all’effettuazione della necroscopia.

Conclusioni:

Considerate la natura cronica e progressiva di queste malattie, il loro carattere ereditario, e l’assenza di terapie efficaci, molti animali affetti da astenia cutanea vengono sottoposti ad eutanasia. In casi come questo, caratterizzati principalmente da iperestensibilità ma non da una grave fragilità cutanea e non accompagnati da altri disturbi (articolari e/o oculari), l’utilizzo della chirurgia per la rimozione della cute in esubero può garantire all’animale una qualità della vita accettabile. La diagnosi di astenia cutanea si basa sui rilievi clinici e necessita una conferma tramite indagine ultrastrutturale. Le alterazioni rilevabili al collagene consentono solo di distinguere tra forme meno gravi (compatibili con la vita come in questo caso) e forme gravi (spesso non compatibili con una vita normale come la dermatosparassi), ma non consentono di individuare il danno biochimico alla base dell’alterato metabolismo del collagene.

Bibliografia:

Fontane J, Olivry T. Les asthénies cutanées héréditaire. Point Vét 287 : 549, 1996. Olivry T. Congenital and acquired collagen degeneration in dogs and cats Proc. Annu. Meet Eur Coll Vet 14 : 139, 1997.

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