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Acantoma infundibulare cheratinizzante multicentrico in un pastore tedesco

Data caso clinico: 1 Aprile 2009
Autori:

Alessandra Serra

Introduzione del caso clinico:

L’ acantoma infundibulare cheratinizzante è una neoplasia benigna del follicolo pilifero segnalata nel cane con una prevalenza dell’1.4-2.3% di tutte le neoplasie cutanee. Si presenta generalmente come lesione nodulare intradermica solitaria o multicentrica parzialmente alopecica e di diametro variabile da 0.5 fino a 4.0 cm, caratterizzata dalla presenza di una cavitazione cistica centrale nel cui lume si accumula materiale cheratinico. Il lume della cavità cistica centrale generalmente è in comunicazione con l’esterno per mezzo di un poro (che può anche mancare). Le sedi preferenziali di localizzazione sono rappresentate dalla regione dorsale del collo ed il dorso. L’età media dei soggetti colpiti è intorno ai 7 anni, anche se alcuni autori riportano un’età media più bassa (5 anni). Viene segnalata una predisposizione di razza per il Norsk Elghund, il Lhasa Apso, il Pechinese, lo Yorkshire Terrier e il Pastore tedesco. La lesione può presentarsi in forma multicentrica in particolare nelle razze nordiche, pastore tedesco e nel pastore inglese. Non sono riportati nel cane casi di regressione spontanea, contrariamente a quanto osservato nell’uomo.

Caso clinico:

Il caso si riferisce ad un cane pastore tedesco maschio intero di 5 anni che, fin dall’età di due anni presentava una lesione nodulare di aspetto cistico localizzata a livello della regione dorsale del collo. La lesione, inzialmente del diametro di 0.5 cm, era andata incontro ad un progressivo aumento di volume e si complicava con lesioni secondarie riferibili ad autotraumatismi da grattamento, quali ulcerazione ed infiammazione. Durante la visita clinica, oltre al nodulo prima descritto sono state rilevate altre due formazioni nodulari di piccole dimensioni a livello del tronco. Una di queste presentava un poro centrale con fuoriuscita di materiale cheratinico (figura 1) mentre l’altra formazione era sottocutanea, ricoperta da cute integra parzialmente alopecica ed eritematosa (figura 2). Le tre neoformazioni sono state asportate chirurgicamente e quindi sottoposte a fissazione in formalina tamponata al 10% per successivo esame istopatologico.

Accertamenti diagnostici clinico:

ESAME ISTOPATOLOGICO L’esame istopatologico ha consentito di definire le lesioni come neoplasie benigne di origine follicolare. Le due neoformazioni di recente comparsa, localizzate sul tronco, si presentavano come noduli dermici costituiti da proliferazione di cheratinociti. Questi erano organizzati, nella porzione piu’ esterna della neoplasia, in trabecole anastomizzate tra loro e, nelle zone piu’ centrali, in nidi epiteliali solidi con tendenza alla cheratinizzazione centrale e alla formazione di perle cornee (figura 3,4). In generale si osservava un orientamento delle cellule proliferate attorno ad una cavità cistica centrale contenente cheratina amorfa e lamellare (figura 5). Le neoformazioni risultavano in entrambi i casi non capsulate ma ben demarcate (era rilevabile una pseudocapsula periferica determinata da compressione di bande di collagene maturo). La neoformazione di diametro maggiore (localizzata sul collo) era caratterizzata da architettura e morfologia analoga alle precedenti: in questo caso era apprezzabile un poro centrale comunicante con l’esterno. Era inoltre rilevabile reattività flogistica locale incentrata attorno a materiale cheratinico proveniente da cisti epiteliali secondarie andate incontro a rottura (flogosi suppurativa-piogranulomatosa cronica) (figura 6). La diagnosi istopatologica in tutti e tre i casi è stata di acantoma infundibulare cheratinizzante a diverso stadio di maturazione (lesioni a stadio precoce sul tronco; lesione matura complicata da flogosi secondaria sul collo).

Evoluzione clinica:

Dopo circa 7 mesi dall’intervento chirurgico il proprietario ha rilevato la comparsa di altre lesioni nodulari di diametro variabile (fino a 1.5 cm) e a distribuzione multricentrica sul dorso (3 noduli), zampa anteriore destra (un nodulo) e regione dorsale del collo (un nodulo; recidiva locale). La scelta terapeutica è stata nuovamente una escissione chirurgica radicale dei noduli con adeguati margini chirurgici. Il proprietario ha deciso di non sottoporre il cane ad un’eventuale terapia con retinoidi sintetici in quanto informato dei pesanti effetti collaterali conseguenti all’uso del farmaco. L’esame istopatologico confermava la stessa natura neoplastica follicolare rilevata nei noduli asportati in precedenza.

Conclusioni:

Nel caso di lesioni nodulari neoplastiche del follicolo pilifero l’esame istopatologico consente di giungere ad una diagnosi definitiva. Dal punto di vista istopatologico, l’acantoma infundibulare cheratinizzante si presenta come neoformazione nodulare intradermica, ben circoscritta, costituita da proliferazione di cheratinociti che presentano un pattern architetturale caratterizzato da orientamento attorno ad una cavità cistica comunicante con l’esterno per mezzo di un poro centrale, che non sempre risulta facilmente evidenziabile. Dal punto di vista diagnostico differenziale occorre prendere in esame altre lesioni del follicolo pilifero sia neoplastiche (tricoepitelioma, tricolemmoma istmico), sia non neoplastiche (ciste matricale proliferante). Dal punto di vista clinico, si tratta generalmente di lesioni benigne la cui escissione chirurgica radicale è considerata curativa. Si possono comunque avere complicanze locali di natura infiammatoria (flogosi piogranulomatosa da rottura delle formazioni cistiche con fuoriuscita del materiale cheratinico) e problemi di recidiva locale in caso di inadeguatezza dei margini chirurgici di escissione. E’ inoltre importante segnalare la predisposizione di alcune razze, tra le quali il pastore tedesco, a sviluppare lesioni nodulari multicentriche che, nonostante presentino caratteri di neoplasia benigna, risultano di difficile gestione dal punto di vista clinico-chirurgico.

Bibliografia:

Gross TL. Ihrke PJ, Walder EJ, Affolter VK. Skin disease of the dog nd cat. Blackwell publishing second edition 2005, pp619-621

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